Рецоммендед, 2020

Избор Уредника

Ко је највјероватније да ће доживјети 'узнемиреност?'
Шта треба знати о субарахноидном крварењу
Електронска кожа која прати кораке здравственог статуса ближе

Шта да знамо о Вон Виллебрандовој болести

Вон Виллебрандова болест је насљедни поремећај згрушавања крви. То је најчешће стање крварења које особа може наследити.

Међутим, особа је такође може добити као резултат других медицинских стања, као што су лимфоми, леукемије, и аутоимуни поремећаји као што су лупус, као и узимањем одређених лијекова.

Особе са вон Виллебрандовом болешћу или немају, или имају недовољно снабдевање супстанцом у крви која се зове вон Виллебрандов фактор (вВФ). Ово промовише згрушавање.

Особе са таквим стањем ће имати потешкоћа у стварању крвних угрушака. На пример, ако се сами одрежу, потребно је више времена да се заустави крварење.

Појављује се код 1% људи у Сједињеним Државама. Није доступан лек, али лечење може помоћи људима који су у стању да воде иначе здрав живот.

, посматрамо различите типове вон Виллебрандове болести, њихове симптоме и начине управљања њима.

Врсте


Вон Виллебрандова болест може довести до честих, интензивних крварења из носа.

Постоје четири главне врсте вон Виллебрандове болести.

Тип 1

Тип 1 је најчешћи. Око 60-80% људи са вон Виллебрандовом болешћу има тип 1.

Тип 1 карактерише низак ниво вВФ. Фактор згрушавања ВИИИ, још један есенцијални протеин за згрушавање крви, такође може бити погођен. Озбиљност типа 1 може се кретати од благе до тешке, али се углавном јавља као блага.

Тип 2

Неколико подтипова може се појавити код вон Виллебрандове болести типа 2, али доктор ће генерално дијагностицирати тип 2 када вВФ не ради како треба, а не недостатак.

Различите генске мутације могу узроковати тип 2, и свака ће захтијевати другачији третман. Познавање подтипа типа 2 може помоћи доктору да обликује третман на начин који најбоље функционише за појединца.

Тип 2 је присутан у око 15-30% људи који имају вон Виллебрандову болест.

Тип 3

У типу 3, појединац обично има мало или нимало вВФ уопште. Ово је најрјеђи и најтежи облик вон Виллебрандове болести.

Око 5-10% људи са овим стањем има тип 3.

Преузето

Док су чешћи типови вон Виллебрандове болести наслеђени, такође је могуће развити стање од аутоимуне болести као што је лупус или рак, или као резултат узимања неких лекова.

То се зове стечена вон Виллебрандова болест.

Симптоми

Знаци и симптоми могу бити благи и тешки за посматрање, или се могу појавити на различите начине. Лекарима је тешко дијагностиковати блаже облике вон Виллебрандове болести.

Када се симптоми појаве, они обично укључују модрице и продужено или претјерано крварење. Крварење се може десити око слузокоже, укључујући гастроинтестинални тракт.

Симптоми крварења укључују:

  • крварење из носа, које може бити продужено, понављајуће или обоје
  • крварење из десни
  • дуже, теже менструално крварење
  • претјераног крварења из реза
  • прекомерно крварење након вађења зуба или другог стоматолошког рада
  • модрице, понекад са грудвама које се формирају испод коже

Понекад ће лекар открити стање након што је особа подвргнута хируршком захвату, зубном послу, или доживјела озбиљну трауму.

Жене могу приметити следеће знаке приликом менструације:

  • крвни угрушци промјера најмање 1 инча
  • намакање кроз најмање два тампона или јастучића за 2 сата
  • потреба за двоструком санитарном заштитом за контролу крварења
  • менструација која траје више од недељу дана
  • симптоми анемије, укључујући умор, бледило и поспаност

У ретким и тешким случајевима крварење може оштетити унутрашње органе. Када дође до оштећења унутрашњих органа као последица овог стања, то може бити фатално.

Фактори ризика и узроци

Када дође до повреде у крвном суду, мали фрагменти унутар врсте крвних ћелија који се називају тромбоцити нормално се скупљају како би затворили рану и зауставили крварење.

вВФ, који носи фактор згрушавања ВИИИ, помаже да се тромбоцити држе заједно и формирају угрушак. Фактор згрушавања ВИИИ недостаје или је погрешан код људи са најчешћим обликом хемофилије.

Породична историја је најчешћи фактор ризика за вон Виллебрандову болест. Међутим, генетски садржај који је потребан за развој сваког типа ће се разликовати.

На пример, у типовима 1 и 2, само један ген је неопходан да изазове стање. Такође, биолошки родитељи ће вероватно имати и саме вон Виллебрандове болести.

У типу 3, оба родитеља морају пренијети гене и они ће највјеројатније носити болест а да је заправо немају.

Стечена вон Виллебрандова болест може се десити касније у животу, тако да је узнапредовала старост фактор.

Дијагноза


Тестови крви могу дати јасну слику о томе како се крв згрушава.

Рана дијагноза и лечење значајно повећавају шансе за нормалан и активан живот са вон Виллебрандовом болешћу.

Неки људи са типом 1 или типом 2 не морају имати великих проблема са крварењем. Због тога можда неће добити дијагнозу све док не буду оперисани или имају озбиљну повреду.

Дијагноза типа 3 обично се јавља у раном узрасту, јер ће се највеће крварење вероватно десити у одређено време током детињства или детињства.

Лекар ће прегледати историју болести особе, извршити физички преглед и извршити неке дијагностичке тестове.

Приликом процене историје болести, лекар може да пита да ли је особа икада имала следеће симптоме:

  • претјераног крварења након операције или стоматолошког захвата
  • неочекивано или лако модрице, или модрице са грудвом испод
  • крв у измету
  • крварење у зглобовима или мишићима
  • крварење након узимања лекова, као што су аспирин, нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) или разрјеђивачи крви
  • абнормални број крвних плочица
  • необјашњиве крварење из носа које траје дуже од 10 минута, чак и након притиска на нос
  • честа крварења из носа
  • тешка менструална крварења дуже од недељу дана, са угрушцима
  • болести бубрега, јетре, крви или коштане сржи

Физички преглед ће провјерити модрице и знакове недавног крварења.

Тестови крви могу да процене:

  • вВФ нивои
  • структура вВФ и његових мултимера, или комплекса протеина, као и како се разлажу његови молекули, да би се одредио тип вон Виллебрандове болести
  • кофактора ристоцетина, да би се открило колико добро вВФ функционише и да ли адекватно згрушава крв
  • активност згрушавања фактора ВИИИ, да би се установили нивои фактора ВИИИ
  • тромбоцитна функција
  • време крварења, да видите колико је потребно да мала рана престане да крвари

Може проћи 2-3 тједна да се резултати теста врате, а неки тестови ће можда требати поновити како би потврдили дијагнозу. Лекар може упутити особу на хематолога, доктора који се специјализирао за болести крви.

Третман

Тренутно не постоји лек за вон Виллебрандову болест, али неке опције могу да спрече или зауставе епизоде ​​крварења. Третман обично има облик лекова.

Симптоми су обично благи, а третман за особе са блажим симптомима је неопходан само током операције, стоматолошког рада или након несреће или повреде.

Методе управљања зависе од типа и тежине стања, као и од реакције особе на терапију.

Лијекови могу:

  • ослобађају више вВФ и фактора ВИИИ у крвоток
  • контролисати тешке менструације
  • спречавају разградњу крвних угрушака
  • замени недостаје вВФ

Десмопресин (ДДАВП) је синтетички хормон који особа може узети ињекцијом или назалним спрејом (Стимате). Он је сличан вазопресину, који је природни хормон који контролише крварење тако што тело ослобађа више вВФ који је већ присутан у облогама крвних судова. Ово повећава ниво фактора ВИИИ.

Лекар ће обично прописати ово за оне са типовима 1 и 2. Могу користити спреј за нос на почетку менструалног периода или пре мање операције.

Ако ДДАВП није довољан, лекар може прописати дозе концентрованих фактора згрушавања крви који садрже вВФ и фактор ВИИИ за све три врсте вон Виллебрандове болести.

Орална контрацептивна средства, посебно контрацептивне пилуле које садрже естроген, могу помоћи женама с тешким периодима.

Лекови за стабилизацију угрушка успоравају распадање фактора згрушавања. Лекар може да назове ове антифибринолитичке лекове. Помажу одржавању угрушка на месту када се формира, посебно током операције или стоматолошког рада.

Лекар такође може применити фибрински заптивач на рану да би зауставио крварење. Ово је супстанца налик на лепак.

Компликације

ВВФ и ниво фактора ВИИИ имају тенденцију да се повећавају током трудноће, али компликације крварења се могу јавити током порођаја. Крварење може бити теже и трајати дуже након порода.

Жене које имају неку врсту вон Виллебрандове болести треба да се консултују са хематологом и специјализованим гинекологом када затрудне.

Вероватно ће спровести крвне тестове током последњег триместра трудноће.

Спречавање епизода крварења


Неки лекови утичу на згрушавање крви. Разговарајте са лекаром пре него што узмете неке лекове без рецепта.

Да би се спречиле епизоде ​​крварења, особе које имају било коју врсту вон Виллебрандове болести треба да се консултују са лекаром пре узимања лекова.

Такође треба да избегавају лекове који се издају без рецепта (ОТЦ) који могу да утичу на згрушавање крви, као што су аспирин, ибупрофен и други НСАИД.

Такође може бити вредно да неко информише здравствене раднике као што су стоматолози о њиховом стању, као и спортске тренере или људе који надгледају физичку активност.

Особе са тешким симптомима такође треба да носе медицинску идентификациону огрлицу или наруквицу.

Да би се смањили уобичајени здравствени ризици, људи са таквим стањем треба да једу здраву, уравнотежену исхрану и редовно вежбање. Нормално, вон Виллебрандова болест не омета свакодневне активности, али лекари могу препоручити да деца која имају ово стање избегавају контактне спортове, као што су фудбал и хокеј.

Сажетак

Вон Виллебрандова болест је најчешћи тип поремећаја насљедног крварења. Тип 1 је најраспрострањенији, погађајући око 60-80% свих људи са тим стањем.

Симптоми могу бити благи или тешки, а могу укључивати крварење из носа, претјерано крварење из реза и лакше модрице.

Иако тренутно не постоји лек за вон Виллебрандову болест, третмани обично укључују узимање лекова који спречавају разградњу крвних угрушака и наношење лепљиве супстанце која се назива фибрински заптивач за крварење.

Популарне Категорије

Top